domingo, 14 de noviembre de 2010

Que es la Leucemia

El término “leucemia” se utiliza para denominar los tipos de cáncer que afectan a los glóbulos blancos (también llamadosleucocitos). Cuando un niño padece leucemia, la médula ósea produce grandes cantidades de glóbulos blancos anormales. Estos glóbulos blancos se acumulan en la médula e inundan el flujo sanguíneo, pero no pueden cumplir adecuadamente la función de proteger al cuerpo contra enfermedades puesto que son defectuosas.
A medida que la leucemia avanza, el cáncer interfiere en la producción de otros tipos de células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos y las plaquetas. Como resultado de esto, aparece la anemia (bajo recuento de glóbulos rojos) y los problemas con hemorragias, además de un mayor riesgo de contraer infecciones debido a las anomalías de los glóbulos blancos.
En conjunto, los distintos tipos de leucemia son responsables de, aproximadamente, el 25% de los cánceres infantiles y afectan a alrededor de 2.200 jóvenes norteamericanos anualmente. Afortunadamente, las probabilidades de cura de la leucemia son muy buenas. Si reciben tratamiento, la mayoría de los niños que sufren de leucemia se liberan de la enfermedad y ésta nunca reaparece.

Tipos de leucemia infantil

En general, las leucemias se clasifican en agudas (se desarrollan rápidamente) y crónicas (se desarrollan lentamente). En los niños, aproximadamente el 98% de las leucemias son agudas.
Las leucemias infantiles agudas se subdividen en leucemia linfocítica aguda (LLA) y leucemia mieloide aguda (LMA). Esta clasificación depende de si se ven afectados ciertos glóbulos blancos ligados a la defensa inmunológica, que reciben el nombre de linfocitos.
Aproximadamente el 60% de los niños que padecen leucemia sufren de leucemia linfocítica aguda y alrededor del 38%, de leucemia mieloide aguda. Si bien también se han detectado casos de leucemia mieloide crónica (de crecimiento lento) en niños, se trata de una enfermedad muy poco común, responsable de menos de 50 casos de leucemia infantil al año en los Estados Unidos.

Riesgo de leucemia infantil

La forma linfocítica de la enfermedad se da con mayor frecuencia en niños pequeños, de 2 a 8 años, con una incidencia más marcada a la edad de 4 años. Sin embargo, esta enfermedad afecta a personas de cualquier edad.
Si un niño tiene un gemelo a quien se le diagnosticó la enfermedad antes de los 6 años, tiene una probabilidad de desarrollar LLA o LMA del 20% al 25%. En general, los mellizos y otros hermanos de niños que padecen leucemia tienen un riesgo de desarrollar la enfermedad dos o cuatro veces mayor que el promedio.
Los niños que heredan ciertos problemas genéticos (como el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Down, el síndrome de Kleinfelter, la neurofibromatosis, el síndrome de Louis-Bar o la anemia de Fanconi) tienen mayores riesgos de desarrollar leucemia. Lo mismo ocurre con los niños que reciben medicamentos para suprimir su sistema inmune después de un trasplante de órganos.
Los niños que ya han recibido un tratamiento de radiación o quimioterapia para el tratamiento de otros tipos de cáncer también tienen un mayor riesgo de padecer leucemia, en general, dentro de los primeros 8 años posteriores al tratamiento.
En la mayoría de los casos, ni los padres ni los hijos pueden controlar los factores que desencadenan la leucemia. No obstante, se están realizando estudios para investigar la posibilidad de que algunos factores ambientales predispongan a los niños a desarrollar la enfermedad. La mayoría de las leucemias surgen debido a mutaciones (cambios) no hereditarios en los genes de las células sanguíneas. Puesto que estos errores ocurren al azar y de manera impredecible, no existe, actualmente, una manera eficaz de prevenir la mayoría de los tipos de leucemia.
Para evitar la exposición prenatal a la radiación, que puede ser un factor desencadenante de la leucemia (en particular del tipo LLA), las mujeres embarazadas, o que creen estarlo, siempre deben hacérselo saber a los médicos antes de realizarse exámenes o procedimientos médicos que involucren el uso de radiación (como los rayos X).
En los casos muy poco comunes en los que se desarrolla cáncer debido a un problema genético hereditario, a un tratamiento anterior contra el cáncer o al uso de drogas inmunosupresoras para los trasplantes de órganos, los controles regulares permiten detectar síntomas tempranos de la leucemia.

Los síntomas de la leucemia

Dado que en los niños que padecen leucemia, los glóbulos blancos, que son los encargados de luchar contra las infecciones, presentan defectos, estos niños pueden experimentar mayores episodios de fiebre e infecciones.
También pueden sufrir de anemia porque la leucemia afecta la producción de glóbulos rojos (que transportan oxígeno) por parte de la médula espinal. Estos factores hacen que los niños luzcan pálidos y es posible que se cansen demasiado y se queden sin aire al jugar.
Los niños que tienen leucemia también pueden sangrar y hacerse moretones con mucha facilidad, experimentan sangrado frecuente en la nariz o sangran por un tiempo demasiado prolongado después de una herida leve. Esto se debe a que la leucemia destruye la capacidad de la médula de producir plaquetas, que son las encargadas de la coagulación.
La leucemia también puede presentarse con los siguientes síntomas:
  • dolor en los huesos o las articulaciones, en ocasiones, con cojera,
  • inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello, la ingle o en otras partes del cuerpo,
  • una sensación anormal de cansancio y
  • falta de apetito.
En aproximadamente el 12% de los niños con LMA y el 6% de los niños con LLA, la propagación de la leucemia al cerebro provocadolores de cabeza, convulsiones, problemas de equilibrio y visiónanormal. Si la LLA se extiende a los ganglios linfáticos ubicados en el tórax, el agrandamiento de éstos puede ejercer presión en la traquea y algunos vasos sanguíneos importantes, lo cual provoca problemas para respirar y dificulta el flujo sanguíneo hacia el corazón y desde éste.

Diagnóstico de la leucemia

El médico de su hijo realizará un examen físico en busca de señales de infección, anemia, sangrado anormal y ganglios linfáticos inflamados. El médico también palpará el abdomen de su hijo para ver si el hígado o el bazo están agrandados ya que esto puede ocurrir como consecuencia de algunos cánceres en niños. Además de realizar un examen físico, el médico le preguntará si tiene alguna preocupación o si ha detectado algún síntoma. También estará interesado en el historial de salud del niño y en el de su familia, en los medicamentos que está tomando, si tiene alergias y otros detalles de importancia. Esto es lo que se denomina “historia clínica”.
Después del examen, el médico solicitará un recuento sanguíneo completo para medir la cantidad de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas presentes en la sangre de su hijo. También se examinará una muestra de sangre en el microscopio en busca de algunos tipos específicos de células sanguíneas anormales que suelen estar presentes en pacientes que sufren de leucemia. Además, se verificarán las características químicas de la sangre.
Después, según los resultados del examen físico y de los análisis de sangre preliminares de su hijo, es posible que se solicite lo siguiente:
  • una aspiración y biopsia de la médula espinal, para lo cual se toman muestras de la médula ósea (en general, de la parte posterior de la cadera) para su análisis;
  • una biopsia de los ganglios linfáticos, para lo cual se extraen algunos ganglios y se los examina bajo el microscopio en busca de células anormales;
  • una punción lumbar, para lo cual se extrae una muestra del líquido raquídeo de la parte inferior de la espalda y se la examina en busca de células anormales. Esta punción demostrará si la leucemia ha alcanzado el sistema nerviosocentral (cerebro y médula espinal).
Se examinan las muestras de médula ósea y ganglios linfáticos, y se realizan pruebas adicionales a fin de determinar el tipo específico de leucemia. Además de estas pruebas de laboratorio básicas, también suelen realizarse evaluaciones de las células, que incluyen estudios genéticos que permiten distinguir tipos específicos de leucemia, además de ciertas características de las células afectadas por la leucemia. Cuando los procedimientos a los que deben someterse son dolorosos, los niños reciben anestesia o sedantes.

Tratamiento de la leucemia

Algunas características de los niños que padecen leucemia, como la edad y el recuento inicial de glóbulos blancos, permiten determinar la intensidad necesaria del tratamiento para lograr mayores probabilidades de cura. Si bien todos los niños con LLA reciben un tratamiento de quimioterapia, las dosis y las combinaciones de drogas pueden ser diferentes.
A fin de reducir las probabilidades de que la leucemia ataque el sistema nervioso central del niño, los pacientes reciben quimioterapia intratecal, que es la administración de medicamentos contra el cáncer a través del líquido cefalorraquídeo que rodea al cerebro y la médula espinal. En algunos pacientes de alto riesgo, es posible combinar la quimioterapia intratecal con tratamientos de radiación, en los que se utilizan rayos de alta intensidad para reducir el tamaño de los tumores y evitar el crecimiento de las células cancerígenas. Después, los niños deben ser controlados de cerca por un oncólogo infantil, que es un especialista en cáncer en niños.
Una vez iniciado el tratamiento, el objetivo es lograr la remisiónde la leucemia (ausencia de evidencia de células de cáncer en el cuerpo). Una vez lograda la remisión, suele utilizarse una quimioterapia de mantenimiento para asegurar la remisión en el niño. La quimioterapia de mantenimiento se administra en ciclos durante un período de 2 a 3 años con el fin de evitar la reaparición del cáncer. Si no se administra esta quimioterapia adicional, la leucemia casi siempre vuelve a aparecer. A veces, el cáncer reaparece aun cuando se ha administrado la quimioterapia de mantenimiento. En esos casos, es necesario utilizar otras formas de quimioterapia.
En ocasiones, es posible que sea necesario realizar un transplante de médula además de (o en lugar de) la quimioterapia. Todo depende del tipo de leucemia. Durante un trasplante de médula ósea, se coloca médula ósea sana en el cuerpo del niño.
La quimioterapia intensiva para la leucemia tiene ciertos efectos adversos que incluyen caída del cabello, nauseas y vómitos y riesgo aumentado de infecciones o sangrado a corto plazo, como otros ptenciales problemas de salud a largo plazo. Si su hijo recibe tratamiento contra la leucemia, el equipo encargado del tratamiento contra el cáncer controlará atentamente a su hijo para detectar la presencia de estos efectos secundarios.
Pero si se realiza el tratamiento adecuado, el pronóstico de los niños que padecen leucemia es muy bueno. En algunas formas de leucemia infantil, el porcentaje de remisión alcanza el 90%. Todos los niños necesitan, después, quimioterapia de mantenimiento regular y otros tratamientos a fin de continuar sin cáncer. El porcentaje de cura general varía según las características específicas de la enfermedad del niño. La mayoría de las leucemias infantiles tienen un porcentaje de remisión muy elevado. Y la mayoría de los niños se pueden curar, es decir lograr una remisión permanente, de la enfermedad.





Algunas Preguntas y Respuestas sobre la Leucemia

¿Qué es la médula ósea?
La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se encarga de producir las células de la sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos, allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos; glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas cuya función es evitar sangramientos.


¿Para qué sirve la médula ósea?
La médula ósea produce principalmente células sanguíneas. Estas células de la sangre incluyen células blancas que combaten infecciones; células rojas que transportan oxigeno y remueven desperdicios de los órganos y tejidos; y plaquetas que facilitan la coagulación de la sangre.

¿Qué hace que la médula osea falle?
La aplasia medular es la desaparición de las células progenitoras de la médula, puede ser debida a problemas congénitos, pero generalmente se debe al efecto de medicamentos, tóxicos, virus o a trastornos auto inmune. También la médula puede fallar cuando es invadida por células malignas como sucede en las leucemias.



¿Qué sucede cuando la médula osea falla?
Las células progenitoras disminuyen o desaparecen por lo tanto no se forman las células sanguíneas, produciéndose anemia, propensión a infecciones o sangramientos severos, que ponen en peligro la vida del paciente.
La médula ósea puede tener una alteración en la producción del número de células, o bien producirlas de forma defectuosa. Son muchas las causas que pueden llevar a un mal funcionamiento de la médula. Esto puede traer como consecuencia una alteración en las defensas del organismo, en la coagulación, en el transporte de oxigeno, etc.
Las leucemias, linfomas y la talasemia son algunas de las enfermedades producidas por un mal funcionamiento de la médula ósea. Una posibilidad de tratamiento es el transplante de médula ósea.

¿Quién necesita un transplante de médula ósea?
Cada año, más de 56.000 personas son diagnosticadas con leucemia, aplasia medular u otras 60 enfermedades mortales. Para muchos de ellos, la única posibilidad de cura es el transplante de médula ósea. En Venezuela existe una incidencia anual aproximadamente a mil casos de cáncer en niños menores de 15 años, de los cuales aproximadamente el 50% son leucemias y linfomas. De este promedio, el 30% es susceptible de transplante. En Venezuela existen una incidencia anual aproximada a mil casos de cáncer en niños menores de 15 años, de los cuales, aproximadamente el 50% es de mal pronóstico y el único tratamiento curativo es el transplante. Como se puede observar, son numerosas las indicaciones de transplante de médula, siendo cada vez mayor el numero de pacientes que se benefician de esta forma de terapia. Al tener en Venezuela más centros dedicados a esta actividad-científica entre ellos la Unidad de Transplante de Médula Ósea del Hospital de Clínicas Caracas, el pronóstico de estos pacientes se hace más alentador, lo que aumenta considerablemente los índices de curación relacionados a estas enfermedades.


¿Qué es el transplante de médula osea? ¿A quién debe hacerse?
El transplante de médula es la sustitución de una médula dañada por una médula normal.
Está indicado en enfermedades o malignas, como aplasia medular, hemoglobina anormal, inmunodeficiencias congénitas, errores congénitos del metabolismo y otras. Las enfermedades malignas como las leucemias, linfomas, mielomas y varios tipos de cáncer, ameritan dosis de quimioterapia y/o radioterapia muy elevadas para eliminar las células malignas, pero estas dosis no pueden ser aplicadas porque destruyen la médula del paciente. La única forma de aplicar estos tratamientos es efectuando un transplante de médula normal que restituye la médula destruida. El transplante de médula no es una operación, las células progenitoras son infundidas por una vena, igual que una transfusión de sangre, y van a alojarse única y exclusivamente en la cavidad medular de los huesos.



¿Quién dona la médula osea?
Las células progenitoras se obtienen por aspiración de la médula ósea, pero también pueden obtenerse de la sangre periférica y del cordón umbilical. El donante puede ser el mismo paciente, este caso el transplante es autólogo El transplante es alogénico cuando el donante es otra persona, en este caso es muy importante que exista una perfecta compatibilidad entre los tejidos del Donante y el paciente (HLA compatible) para evitar el rechazo y la enfermedad injerto contra huésped. Esta compatibilidad puede conseguirse entre hermanos de padre y madre en una proporción de uno de por cada cuatro hermanos. Cuando no existen hermanos compatibles hay que acudir al registro internacional de donantes.



¿Qué tipos de transplantes existen?
1. ALOGENICO: Comprende el transplante de médula o células progenitoras de sangre progenitoras de sangre periférica a un recipiente de la misma especie, él cual es diferente genéticamente. La situación más común es cuando la médula es donada por un hermano HLA idéntico, en estos casos se anticipa que ocurra algún grado de enfermedad de injerto contra huésped, por lo cual el receptor debe recibir terapia inmunosupresora. También se puede utilizar a un miembro familiar parcialmente compatible, o a donantes no familiares pero compatibles, pero en estas situaciones la incidencia se enfermedad de injerto contra huésped es severa, al igual que la incidencia de rechazo del injerto por el huésped.
2. SINGENICO: Entre gemelos homocigotos, en estos casos no hay enfermedad de injerto contra huésped, y por lo tanto no hay efecto de injerto contra tumor, ya que el receptor no reconoce la médula donada como extraña.
3. AUTOLOGO: Debido a que solamente 1 en 4 pacientes que requieren un transplante de médula ósea tienen un disponible, un hermano HLA idéntico, se utiliza médula antóloga como un método para tratar un número variable de enfermedades malignas. Debido a que el material transplantado proviene del mismo paciente, no ocurre enfermedad de injerto contra huésped, ni efecto contra tumor, lo que conlleva a que las recaídas sean mayores. También existe la preocupación de que en el material transplantado persista un grado bajo de contaminación por células tumorales, lo cual propiciaría una recaída, razón por la cual varios investigadores han desarrollado técnicas de purga para tratar de eliminar estas células malignas del material recolectado para el transplante, esto ultimo ha resultado sumamente difícil.

Indicaciones de transplante de médula osea

1. ENFERMEDADES MALIGNAS
LEUCEMIAS
 Leucemia mielóide aguda
 Leucemia linfoblástica aguda
 Leucemia mielóide crónica
 Síndromes mielodisplásicos
 Mielofribrosis aguda

DESORDENES LINFOPROLIFERATIVOS
 Linfoma de Hodgkin
 Linfoma No Hodgkin
 Mieloma Múltiple
 Leucemia linfocítica crónica

TUMORES SÓLIDOS
 Neuroblastoma
 Tumores celebrales
 Sarcoma de Ewing
 Tumor de Wilms
 Carcinoma de mama
 Carcinoma de testículo
 Carcinoma de ovario

2. ENFERMEDADES NO MALIGNAS

SÍNDROMES DE FALLA DE MÉDULA ÓSEA
 Anemia afásica severa adquirida
 Anemia de Fanconi
 Disgenesis reticular

INMUNODEFICIENCIAS

 Inmunodeficiencia combinada severa
 Algunas inmunodeficiencias menos severas
 Síndrome de Wiskott-Aldrich

DESORDENES HEMATOLOGICOS
Talasemia
 Anemia drepanocitica
 Neutropenia congenital
 Desordenes plaquetarios congénitos
 Osteopetrosis

DESORDENES GENETICOS NO HEMATOLÓGICOS
 Mucopolisacaridosis
 Leucodistrofias
 Otros desordenes metabólicos raros

Niños con leucemia aguardan salvación


38 pequeños del J.M. de los Ríos requieren $33 mil para cordón umbilical

En Venezuela no existe opción para los niños con leucemia que no tengan donantes compatibles. Deben viajar al exterior para un trasplante (KISAÍ MENDOZA)

Diego dice que tiene gripe. Y aunque a veces le duelen los huesos o las articulaciones, sus cortos 4 años no le permiten asociar esos síntomas con una Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA). Él sólo quiere regresar al colegio, que dejó hace dos años cuando le diagnosticaron la enfermedad. El problema es que necesita estabilizarse y, si ello llegase a implicar un trasplante, Diego tendrían que ingresar entonces a la lista de 38 niños que aguardan en el Hospital J.M. de los Ríos por un cordón umbilical, pues él tampoco tiene hermanos compatibles que le donen una médula ósea.


Hoy el grupo ha crecido y al parecer seguirá haciéndolo, toda vez que en el país no existe un banco de células madre que permite alargarles la vida. "Existe un convenio entre Venezuela e Italia, para llevar a los niños al exterior y hacerles el trasplante", comentó José Parra, padre de una paciente. "El asunto es que no se hacen casi traslados y si sale un niño, los italianos tienen prioridad". 

Karina Pérez, quien es madre de un pequeño de 6 años, asegura que esa es prácticamente la única vía que existe para salvarlos, pues traer un cordón umbilical compatible del exterior cuesta 33 mil dólares (13 cupos anuales de Cadivi). Ello sin contar que la operación cuesta 300 mil bolívares fuertes y ningún hospital de Caracas está en capacidad para hacerlo. Nada más el Hospital de Clínicas Caracas. Pero sin el cordón, poco se puede hacer. 

"Muchos niños entran en remisión -limpieza de células cancerígenas de la médula- y quedan listos para ser operados. Pero pasan hasta dos años esperando", afirmó Sonia Blanco, madre de una paciente. "Y hay muchos que no pueden seguir aguardando. Esta enfermedad no espera. Es traicionera. Así que algunos recaen y pierden su oportunidad, porque en ese estado no pueden hacerle el transplante", acotó. 

Ya los padres se han documentando tanto acerca de la enfermedad, que casi hablan como médicos. Así que saben muy bien las probabilidades de vida que tienen sus hijos, en caso de que el Estado no atienda la situación de los niños con leucemia sin donantes compatibles. 

"Mientras estén vivos, el Estado debe garantizarles lo que se merecen. El derecho a la vida y a la salud", aseveró Pérez. "Ellos tienen 80% de salvación con esa operación y eso para una madre es suficiente. Necesitamos que se gestionen recursos para traer los cordones y que se instale un banco de células madre para darle una esperanza a estos niños y los que vienen", acotó. 

Otra acción urgente, según Parra, debe ser la dotación de reactivos para los bancos de sangres, a fin de que se puedan hacer las pruebas de compatibilidad u otros exámenes que ellos requieren. Y así evitar que tengan que esperar hasta 8 meses para hacer una prueba de oncogenes, como fue el caso de la hija de Dilia Morales. 

"Hace dos años cuando iniciamos el tratamiento -relató- entraron con ella unos 12 niños. Ahora, de ese grupo quedan 3. Mi hija por lo menos tiene una morocha que es compatible. ¿Pero los demás niños? Ellos también tienen derecho".